EINFÜHRUNG

Thymoma ist ein epithelial neoplasm des Thymus und stellt den gewöhnlichsten Urwahl neoplasm des frühen überlegenen mediastinum dar. Die Mehrheit von thymomas ist vollkommen eingekapselte Verletzungen, aber in einer Minderheit der Fälle gibt es vielleicht Invasion von der Tumorkapsel und/oder den umliegenden Strukturen. Thymoma beeinflußt asymptomatic-Erwachsene typisch. Imaging-Studien spielen in der Entdeckung und dem Stage von diesen neoplasms eine wichtige Rolle. Vervollständigen Sie, chirurgische Resektion ist die empfehlen Therapie, und die Voraussage für Patienten mit eingekapseltem thymoma ist ausgezeichnet.

KLINISCHER VORTRAG

Thymoma beeinflußt Männer und Frauen gleich. Patienten sind im Verlauf 40 Jahre volljährig mit 70% von Fällen typisch das Vorkommen in den 5. bis 7. Jahrzehnten. Thymomas wird selten in Kindern gefunden. Symptome bezüglich zur Brust wird bei Vortrag in 28 bis 66% von Patienten gesehen. Ansonsten werden diese Verletzungen übrigens in asymptomatic-Individuen oder während der Einschätzung eines parathymic-Syndroms wie myasthenia gravis (1) entdeckt.

Symptome und Zeichen schließen Husten, Brustschmerz, dyspnea, dysphagia, Heiserkeit und wiederkehrende respiratorische Infektion ein. Weniger häufig präsentieren Patienten vielleicht mit überlegenem vena cava-Blockieren oder Horner-Syndrom.

Vierzig Prozent der Patienten mit thymoma haben ein assoziiertes parathymic-Syndrom. Myasthenia gravis ist das Gewöhnlichste und kommt in ungefähr 44% von Patienten (2) vor. Umgekehrt werden 10 bis 15% von Patienten mit myasthenia gravis einen thymoma (3) entwickeln. Myasthenia gravis ist in Patienten mit thymoma schwerer und verlangt normalerweise langem Begriff Therapie mit prednisone, azathiopine, oder anderer immunosuppressive betäubt. Aber die gewöhnlichste thymic-Anomalie in Patienten mit myasthenia gravis ist follicular thymic hyperplasia, Keimzentren für den Thymus, der notwendigerweise keine thymic-Vergrößerung produziert, der in ungefähr 65% von Fällen (4) gesehen wird. Weniger häufige parathymic-Syndrome schließen reinen roten Zell aplasia ein und erworbener hypogammaglobulinemia. Neurologic, endocrinologic, Haut, rheumatologic, Darm, und hematologic-Bedingungen sind auch mit thymoma assoziiert worden. Außerdem entwickelt sich extrathymic-Krebs in bis zu 20% von Patienten mit thymoma (1).

PATHOLOGIC FEATURES

Brutto Merkmale

Figur 1

Thymic-Gewebe befindet sich vielleicht irgendwo vom Hals zum Zwerchfell. Der meiste thymomas wird aber im frühen überlegenen mediastinum gefunden, in naher Beziehung zu den pericardium und großen Gefäßen.

Figur 2

Thymomas ist typisch kugelförmige oder eiförmige Massen, die den Thymus deformieren und ein glattes haben, lobulated Oberfläche (5) (Feigen 1,2). Auf Schnittteil ist die Verletzung hellbraunes oder gräuliche-Rosa und typischerweise weich (Feige 2). Der Tumor bildet von stark sichtbaren faserigen Strähnen, die sich in die Tumorsubstanz von der Kapsel (5) erstrecken, (Feigen 2,3) getrennten lobules. Zystische Änderungen werden häufig gesehen, und individuelle Zysten, die sich überall in Größe (5) ändern, (Feige 4). Gerinnen necrosis ist vielleicht anwesend, aber weist notwendigerweise nicht auf Bösartigkeit (Feige 5) hin.

Figur 4

Figur 3

Thymomas wird als ein von beiden "noninvasive" kategorisiert, wird eingekapselt oder wird umgeschrieben, oder "invasive." Bei chirurgischem Eingriff stellt vorsichtige Inspektion von der Beziehung des Tumors für benachbarte mediastinal-Strukturen oft direkten Beweis von einem Brunnen-eingekapselten oder einer invasive Verletzung (5) bereit. Ungefähr wird ein bis zwei Drittel alles thymomas eingekapselt vollkommen ((5)). Eingekapselter thymomas hat vielleicht faserige Haftfähigkeiten zu benachbarten mediastinal-Strukturen, den pleura, und das

Figur 5

Figur 6

Brustmauer. Diese Haftfähigkeiten sind aber von Tumorinvasion nicht notwendigerweise anzeigend. Ungefähr ein Drittel thymomas ist invasive und wächst durch die Kapsel dicke und benachbarte Strukturen, einschließlich der großen Gefäße, pericardium, pleura und Lunge (5), Feigen 4,6 in den umliegenden mediastinal. Invasive thymomas zeigt auch vielleicht als pleural-Implantate. Transdiaphragmatic-Wuchs von invasive thymoma ins Abdomen ist auch beschrieben worden ((5)). Metastasen zu entfernten extrathoracic-Stellen wie der Leber, Knochen, Lymphennetzknoten, Nieren oder Gehirn kommen selten vor ((5)).

Mikroskopische Merkmale

Figur 8

Figur 7

Thymoma ist ein epithelial neoplasm des Thymus, der von variablen Verhältnissen zu neoplastic epithelial-Zellen und Nichtneoplastic-lymphocytes zusammengesetzt wird. Mit den unfeinen Merkmalen vereinbar wird der Tumor umgeschrieben und wird von dickem faserigem Gewebe in lobules geteilt, vereinigt sich ((6,7)) (Feige 7,8). Der wichtige Unterschied ist, der gemacht werden sollte, ob die Verletzung invasive oder Nichtinvasive ist, weil dies den Behandlungsplan bestimmt. Deshalb, zusätzlich zu bemerkenden Beobachtungen machte bei chirurgischem Eingriff, der Pathologe sucht auch nach mikroskopischem Beweis kapselförmiger Invasion, besonder-kapselförmiger Vergrößerung, Einpflanzung oder Metastase, die pericardium, pleura oder Lunge parenchyma (6,7) mit sich bringen, (Feigen 9,10).

Figur 10

Figur 9

Viele Pathologen ziehen der Begriff "invasive thymoma vor", eher als "bösartiger thymoma", weil die klassischen cytologic-Merkmale der Bösartigkeit, wie nuklearer atypia und hohe mitotic-Aktivität, nicht in invasive-Verletzungen gesehen werden. Solcher Tatbestand würde eine Diagnose des thymic Karzinoms (6,7) rechtfertigen.

Die histologic-Einteilung von thymoma ist komplex und kontrovers. , Für eine Würdigung der vielen vorgeschlagenen Einteilungssysteme verweisen wir den Leser an AFIP Fascicle 21: Tumoren vom Mediastinum. Die Abteilung für Lungen-und Mediastinal Pathology beim Streitkräfteinstitut der Pathologie erkennt vorwiegend epithelial (z.B. runde, und polygonale-geformt Zellen); vorwiegend lymphocytic; gemischt (epithelial und lymphocytic in ungefähr gleichen Verhältnissen); und Spindelzellmuster. Diese histologic-Arten entsprechen dem "cortical", "vorwiegend cortical", ungefähr, vermischte "" sich, und "medullary"-Arten in der Muller-Hermelink-Einteilung von thymomas. Die Muller-Hermelink-Einteilung, ein System basierte auf histogenetic-Überlegungen, behauptet, prognostische und klinische Relevanz zu haben. Viele Pathologen befragen die Behauptung aber, daß cytologic-Variabilität von thymoma prognostische Bedeutung (6,7) hat.

DAS Stage VON THYMOMAS

Tabelle 1
Stage I	Makroskopisch kapselte vollständig ein, mikroskopisch keine kapselförmige Invasion.
Stage II	Makroskopische Invasion in umgebendes Fett oder mediastinal pleura oder mikroskopische Invasion auf die Kapsel.
Stage III	Makroskopische Invasion auf benachbarte Organe, d.h. pericardium, große Gefäße oder Lunge.
Stage IVa	Pleural oder pericardial-Verbreitung.
Stage IVb	Lymphogenous oder hematogenous-Metastase.

Das Stage von thymomas wird auf der Gegenwart von Invasion und/oder metastatic-Krankheit basiert. Das meiste letzte Stagede System wurde von Masoaka et al (5,8) vorgeschlagen (Tisch 1).

IMAGING FEATURES

Radiographic Appearance

Figur 11

Figur 12

Figur 13

Die radiographic-Manifestationen von thymoma bewegen sich von einer feinen mediastinal Konturanomalie zu einer großen, frühen mediastinal-Masse. Größerer thymomas ist gewöhnlich einseitig und tendiert, in einen hemithorax herauszuragen. Weniger im allgemeinen erstreckt die Verletzung sich vielleicht zu beiden Seiten von midline. In der Abwesenheit von direkter pleural-Invasion, parietal und viszeralen pleural-Oberflächen wird verdrängt, und die Masse erscheint scharf marginated, oft mit einer lobulated-Grenze, Feige 11. In seltenen Fällen entspricht thymomas der Herzenkontur und simuliert vielleicht Herzvergrößerung auf frontalen Röntgengrammen, Feigen 12 und 13. Thymomas kommt auch beim cardiophrenic Winkel (9) vor.

Figur 14

Die Wichtigkeit des seitlichen Bruströntgengrammes kann nicht überbetont werden, wie eine kleine Verletzung nur vielleicht in der seitlichen Projektion gesehen wird. Ein seitliches Röntgengramm demonstriert typisch im frühen mediastinum (Feige 14) eine gerundete weiche Gewebeundurchsichtigkeit. Andererseits ist der mediastinal oder der thymic-Ursprung eines sehr großen thymoma vielleicht schwierig, radiographically (9) zu bestimmen.

Figur 15

Invasive thymoma hat vielleicht ähnliche radiographic-Merkmale als zu eingekapselten Verletzungen verglichen. Radiographic-Merkmale hindeutend schließen pleural-Krankheit und eine unregelmäßige Verbindungsfläche zwischen der Verletzung und der benachbarten Lunge von Invasion ein. Pleural-Invasion zeigt vielleicht als im Brennpunkt stehender pleural, der dicker wird, pleural-Massen, pleural-Erguß oder circumferential, die Knoten pleural, der dicker welchen macht, die Lunge (9) (Feige 15) vollständig einschließt.

Berechneter Tomographic Features

Berechnete Tomographie ist die bevorzugte imaging-Modalität in der Einschätzung der mediastinal-Massen. Es stellt Informationen über die präzise anatomische Lage der Verletzung, seine Beziehung zu umgebenden Strukturen, und die Gewebeabschwächung bereit. CT wird oft empfohlen, wenn thymoma klinisch verdächtigt wird, aber nicht auf Radiographie bemerkt wird, oder wenn zusätzliche Informationen über die Gegenwart oder Grade von Invasion gesucht werden, (9).

Ein normalerweise alternder Thymus macht nach dem Alter von vierzig allmähliche fettige Infiltration durch und verbessert so Entdeckung von thymomas in der älteren Bevölkerung. In jüngeren Patienten zeigt normales restliches thymic-Gewebe vielleicht als Knoten weiches Gewebe in den frühen mediastinum und so die selbstsichere Diagnose kleinen thymomas schwieriger machen ((9)).

Figur 14b

Figur 11b

Berechnete Tomographie von thymomas enthüllt typisch eine im Gebiet des Thymus gefundene homogene weiche Gewebemasse und erzählte eng zur Wurzel von der Aorta und Lungenarterie. Die Verletzung ist vielleicht teilweise oder durch Fett, Feigen 11b und 14b vollständig umreißen, oder ersetzt vielleicht das frühe mediastinal-Fett vollständig. Die Masse springt normalerweise zu einer Seite des midline vor, und weniger zeigt häufig zweiseitigen Wuchs. Nach Kontrastverwaltung verbessert thymomas vielleicht gleichartig (Feige 14b) oder zeigt niedrigen Abschwächung foci von necrosis und Blutung (9).

Figur 18

Figur 17

Figur 16

Zystischer thymomas, und zentral necrotic oder hemorrhagic thymomas, demonstrieren Sie oft interne Gebiete niedriger Abschwächung (Feige 16). Kalkablagerung in thymoma ist vielleicht linear und peripher, zentral, oder punctate (Feige 17 (18)). In seltenen Beispielen kommen gut gebildete osseous-Elemente vielleicht vor ((9)) (Feige 19).

Figur 20

Figur 19

Mit invasive thymoma vereinbarer CT Tatbestand schließt mediastinal lymphadenopathy ein, Tumorinfiltration durch benachbarte Organe, Lunge, pericardium und Herz oder vaskuläre Strukturen, pleural implantiert, und Lungenmetastasen (10) (Feige 20). Die Ausmerzung von mediastinal dicke Flugzeuge oder schlechte Abgrenzung des Tumors von benachbarten Strukturen ist nur hindeutend von Invasion (Feige 19).

Magnetische Resonanzimaging-Merkmale

Figur 22

Figur 21

MR imaging ist eine ausgezeichnete Modalität für die Entdeckung und die Charakterisierung als mediastinal-Massen und ihre Beziehung zu benachbarten Strukturen. MR imaging schließt vielleicht auch vaskuläre Invasion aus und einmal den Status vaskulärer Pfropfreise bewerten, den sie gesetzt worden sind. Die Mehrheit von thymomas ist heterogene Massen höherer Signalintensität als skelettartiger Muskel auf T-1 weighted-Bildern, und demonstriert erhöhte Intensität auf T-2 weighted Bildern (11,12) (Feigen 21,22) weiter.

DIAGNOSE

Die geeignete unterscheidende Diagnose einer frühen mediastinal-Masse muß vorsichtige Überlegung klinischer Geschichte reflektieren, physische Prüfung, daß Laboratorium resultiert, und radiologic-Tatbestand. Die Diagnose von thymoma wird normalerweise auf der Basis klinischer Informationen verdächtigt und unterstützt mit imaging-Merkmalen weiter mit der Verletzung logisch.

Chirurgische Diagnose und Therapie von thymoma werden gleichzeitig durch excisional-Biopsie gemacht. Fein ärgern Sie Hohe Zielbiopsie für cytologic-Analyse, ist auch mit beträchtlichem Erfolg (13) benutzt worden.

Fein ärgern Sie hohes Ziel und mediastinotomy wird wegen minimierter Übertretung der Gewebeflugzeuge zu mediastinoscopy vorgezogen und reduzierte Risiko von Tumor spillage. Erst selten wird mediastinoscopy deshalb für direkte Biopsie benutzt. Obwohl thoracoscopy auch für die Diagnose von thymoma benutzt worden ist, wird mediastinotomy im allgemeinen vorgezogen wenn fein ärgern Sie, hohes Ziel ist erfolglos, ((1)).

THERAPIE

Behandlung von thymomas wird bestimmt, nachdem die Verletzung veranstaltet worden ist. Im allgemeinen, vervollständigen Sie, chirurgische Resektion ist die vorgezogene Behandlung. Radiotherapy wird vielleicht für Patienten mit unvollständiger Resektion oder fortgeschrittener Krankheit als adjuvant-Behandlung benutzt. Systemische Chemotherapie für metastatic invasive thymoma, der cyclophosphamide nutzt, doxorubicin hydrochloride (adriamycin), und cisplatin haben Unterstützung gewonnen.

Stage Sie mich, Tumoren haben nach chirurgischer Resektion praktisch 100% Rate örtlicher Kontrolle. Die Verwendung von vor, oder postoperatives Leuchten erscheint unnötig. Seltene örtliche Wiederholungen werden berichtet, und deshalb wird ein minimales Weiterverfolgen von 10 Jahren empfohlen ((1)).

Phase IIE Tumoren sind auch normalerweise vollständig resectable. Der Nutzen der adjuvant-Strahlentherapie für Phase IIE Patienten ist kontrovers. Wegen variabler Erfahrung in klinischen Ergebnissen empfehlen einige Ermittler postoperativer Strahlentherapie IIE Verletzungen (1) für alle Phase. Andere empfehlen es IIE Tumoren mit faserigen Haftfähigkeiten zum mediastinal pleura für nur Patienten mit Phase. Diese Ermittler schlossen auch, daß postoperative Strahlentherapie keine Wiederholung in Tumoren mit Invasion des mediastinal pleura (14) verhinderte.

BühneniII-Verletzungen werden mit einem multimodality-Ansatz behandelt. Umfangreiche Resektion von BühneniII-thymomas sollte versucht werden, obwohl sich die Rate von resectability mit BühneniII-Krankheit in Patienten ändert. Zwischensummenresektion ist vielleicht in bis zu 46% von Patienten mit Bühnen III Krankheit (1,15) notwendig. Die meisten Ermittler vereinbaren diese adjuvant-Strahlentherapie, vor-chirurgisch, nach-chirurgisch, oder beide, verbessert vielleicht die Voraussage dieser Patienten (1,16,17).

BühneniV-Patienten wird normalerweise chirurgischer debulking zusätzlich zu postoperativer Strahlungstherapie angeboten. Vor-wirksames Leuchten erleichtert vielleicht vollständige Resektion fortgeschrittenen thymomas, insbesondere, wenn es Invasion der großen Gefäße (16) gibt. Trotz aggressiven Tumor debulking und assoziierte Strahlentherapie, 50 bis 70% von Patienten mit fortgeschrittener Krankheit entwickeln vielleicht immer noch wiederkehrenden thymoma. Diese Tatsache hat Ermittler geführt, die potentielle Rolle der Chemotherapie in der Behandlung von thymomas zu studieren. Verfügbare Daten weisen darauf darauf hin, daß thymoma gegen Kombinationschemotherapie, cisplatin, doxorubicin und cyclophosphamide empfindlich ist. Es bleibt kontrovers, ob das Chemotherapieheilprogramm allein überlegen ist, oder in Verbindung mit Strahlungstherapie (18).

Management wiederkehrenden thymoma besteht aus chirurgischer Behandlung, Strahlentherapie und/oder Chemotherapie. In einem letzten Studium schlossen Ermittler, daß Patienten mit örtlicher Tumorwiederholung, die für chirurgische Resektion zugänglich war, eine ausgezeichnete Voraussage hatten. Survival war zu dem von Patienten ähnlich mit vollständiger Resektion des primären Tumors, in der sich Wiederholung nicht entwickelte, ((19)).

VORAUSSAGE

Die Voraussage der Patienten mit thymoma wird in Verbindung mit der Phase des Tumors gebracht. Mehrere andere Faktoren beeinflussen auch Voraussage, einschließlich Grades chirurgischer Resektion und der Gegenwart der parathymic-Syndrome.

Obwohl die Gegenwart von myasthenia gravis in Patienten mit thymoma als ein Anzeiger für schlechte Voraussage betrachtet worden war, schlägt letzter Beweis vor, daß dies nicht der Fall ist. Es gibt Berichte verbesserter Überlebensraten für Patienten mit myasthenia gravis und thymoma (20,21). Tatsächlich wird Voraussage vielleicht verbessert, weil der thymomas bei einer früheren Phase diagnostiziert wird. Außerdem ist die Wiederholungsrate der Patienten mit myasthenic thymoma mit nonmyasthenic thymoma (22) niedriger als das von Patienten.

Gegenwärtig, die 10-Jahr-Überleben Rate für Phase ich Tumoren Reichweiten von 86 bis 100%, von 60 bis 84% für Phase IIE, von 21 bis 77% für Phase III, und von 26 bis 47% für Phase IVA (1,18,23,24).